Nieprawidłowe wykształcenie zewnętrznych narządów płciowych żeńskich jest nieprawidłowością wrodzoną, której wynikiem jest pozorna niezgodność między gonadami i budową zewnętrznych narządów płciowych. Istnieją trzy najczęstsze postacie tego zaburzenia:Obojnactwo rzekome żeńskie. Jest to postać zaburzenia naj­częściej spotykana. U dziecka rozwijające się gonady są jaj­nikami, a zewnętrzne narządy płciowe ulegają wirylizacji. Skład chromosomowy jest żeński (XX).Obojnactwo rzekome męskie. Gonady są jądrami, a zewnętrzne narządy płciowe ulegają feminizacji.Obojnactwo prawdziwe. W gonadach spotyka się jednocześ­nie tkankę typową dla jajników i dla jąder. Takie przypadki są niezwykle rzadkie. Częstość występowania. Częstość występowania obojnactwa rzekomego żeńskiego jest względnie rzadka, istnieje jednak tendencja do występowania rodzinnego tego zaburzenia. Etiologia. Najczęstszą przyczyną obojnactwa rzekomego żeńskiego jest wrodzony przerost nadnerczy, co powoduje w wyniku zaburzenia syntezy hydrokortyzonu. Do innych zidentyfikowanych czynników etiologicznych należą maskulinizujące guzy matki oraz przyjmowanie przez nią leków androgennych w czasie ciąży. Fizjopatologia. U płodu żeńskiego rozwój narządów płciowych przebiega pod wpływem stymulacji hormonami żeńskimi. Pod wpływem oddziaływania androgenów następuje nadmierny rozrost łechtaczki i wargi sromowe mogą zrastać się ze sobą, co w wyniku powoduje rozwój zmaskulinizowanych zewnętrznych narządów płciowych. Objawy kliniczne. Maskulinizacja zewnętrznych narządów płciowych waha się od umiarkowanej do silnie wyrażonej. Gonady są jajnikami, poziom ketosteroidów w moczu jest nadmiernie podwyższony. Badanie wyskrobin błony śluzowej jamy ustnej w teście chromatynowym daje wynik dodatni. Postępowania lecznicze. Płeć dziecka powinna zostać określona możliwie jak najwcześniej. W większości przypadków dziecko powinno być wychowywane jako dziewczynka, co jest zgodne z genotypem XX. Rekonstrukcja plastyczna zewnętrznych narządów płciowych powinna być rozpoczęta jak najwcześniej dla ułatwienia prawidłowego rozwoju emocjonalnego i społecznego dziecka. W niektórych przypadkach może być wskazane leczenie kortykosteroidami, zwłaszcza gdy czynnikiem etiologicznym jest wrodzony przerost kory nadnerczy. Postępowania pielęgniarskie. Sprostanie potrzebom rodziców. Postępowanie pielęgniars­kie z dzieckiem o nieprawidłowo rozwiniętych narządach płciowych jest związane ze zidentyfikowanymi potrzebami ro­dziny, zwłaszcza rodziców dziecka. Początkowo największe problemy rodziców związane są z poczuciem winy i brakiem informacji. Rodzice zwykle starają się ukryć swoje emocje poprzez mechanizm wyparcia. W tym czasie pielęgniarka po­winna rozpoznać to i zapewnić rodzicom możliwość otwartego wyrażania ich potrzeb. W kontaktach z rodzicami pielęgniar­ka powinna w sposób werbalny i pozawerbalny komunikować im, że wyrażanie przez nich uczucia winy i zawodu jest do przyjęcia i że jest to zjawisko normalne w tym okresie. Drugim ważnym problemem dla większości rodziców jest nie­zrozumienie zjawisk związanych z powstaniem nieprawidłowości rozwojowej, co wzmacnia poczucie winy. Zwykle lekarz bierze na siebie ciężar wyjaśnienia charakteru zaburzenia oraz przedstawienia rodzicom planu postępowania lekarskiego. Podczas takiej rozmowy — jeśli jest to możliwe — powinna być obecna pielęgniarka po to, aby wiedziała dokładnie, jaką informację przekazano rodzicom i aby mogła później w spo­sób jasny i prosty przedstawić im sytuację i dopomóc w jej zrozumieniu. W tym czasie rodzice zwykle wymagają upew­nienia, że po rekonstrukcji plastycznej narządy płciowe bę­dą miały prawidłowy wygląd i że funkcje płciowe nie będą zakłócone, gdyż są jajniki i nie są one uszkodzone. Ponadto niekiedy pielęgniarka jest zmuszona do analizy (prowadzonej wspólnie z rodzicami) prawidłowego wzrostu i rozwoju pło­dowego i pozałonowego dziecka po to, aby rodzice mogli ła­twiej zrozumieć charakter zaburzenia.Udział rodziców w opiece nad dzieckiem. Dla wytworzenia właściwych zależności rodzice dziecko należy rodziców zachę­cać, aby brali udział w opiece nad dzieckiem. Potrzeby dziec­ka przed zabiegiem chirurgicznym są takie same jak potrzeby dziecka normalnego. Należy zatem dążyć do tego, aby matka zaspokajała te potrzeby w możliwie największym stopniu. Po zabiegu chirurgicznym pielęgniarka powinna starannie oce­niać stan nawodnienia i właściwe wydalanie. Ocena drożnoś­ci dróg moczowych jest istotna ze względu na to, że interwen­cja chirurgiczna dotyczyła odtworzenia zewnętrznych narzą­dów płciowych. Po przejściu ostrego okresu pooperacyjnego należy zachęcać matkę, aby brała udział w opiece nad dziec­kiem przez karmienie, przewijanie, kąpiele itp. Jeśli w szpitalu możliwa jest opieka typu „roomingin”, należy zachęcać mat­kę, aby przebywała razem z dzieckiem. Uwagi rozwojowe związane z dzieckiem o nieprawidłowo rozwiniętych narządach płciowych. Mimo że zalecana jest jak najwcześniejsza korekcja chirurgiczna, niekiedy do szpitala zgłaszane bywa starsze dziecko do zabiegu lub do kontynua­cji procedury chirurgicznej w przypadkach cięższych niepra­widłowości rozwojowych. W ocenie takiego dziecka pielęgniar­ka powinna ustalić stopień rozumienia przez dziecko celu umieszczenia go w szpitalu i charakteru oczekującego je za­biegu. W tym czasie mogą być wyrażone wyobrażenia dziec­ka na temat defektu anatomicznego i jego stosunek do poby­tu w szpitalu. Podejście pielęgniarki powinno być zgodne z poziomem rozwoju psychicznego dziecka, gdy objaśnia mu ona elementy środowiska szpitalnego i przygotowuje je do operacji. Przedstawienie sylwetki ciała może pomóc dziecku lepiej zrozumieć cel i charakter zabiegu operacyjnego pod warunkiem, że przekroczyło ono 3,5 roku życia.W przygotowaniu dziecka do operacji ważne jest, aby pod­chodzić do niego na jego poziomie rozwojowym. Do planu przygotowania przedoperacyjnego należy włączyć opis i wy­jaśnienie wrażeń, jakich dziecko doświadczy przed, w trakcie i po zabiegu, dla złagodzenia urazu emocjonalnego, jakiego dziecko dozna. Ponadto należy uznać i uszanować potrzebę dziecka do zachowania tajemnicy zawodowej w jego sprawie podczas całego okresu pobytu w szpitalu.